Фактор свертывания VIII

Фактор свертывания VIII, также известный как антигемофильный глобулин, является белком, который играет ключевую роль в процессе свертывания крови. Он необходим для активации фактора X и образования фибринового сгустка, что делает его важным для диагностики и лечения гемофилии А.

Общие сведения о факторе свертывания VIII

• Фактор свертывания VIII (FVIII) — это гликопротеин плазмы, который участвует в каскаде свертывания крови.
• Он синтезируется в печени и клетках эндотелия, а также в мегакариоцитах.
• Ген, кодирующий FVIII, расположен на Х-хромосоме.

Роль в гемостазе

• FVIII образует комплекс с фактором Виллебранда, который защищает его от преждевременной инактивации.
• При активации FVIII совместно с фактором IX образует теназный комплекс, активирующий фактор X, что приводит к образованию тромба.

Дефицит фактора VIII

• Дефицит FVIII приводит к гемофилии А, наследственному заболеванию, проявляющемуся повышенной предрасположенностью к кровотечениям.
• Различают три формы гемофилии А:
• Тяжелая: активность < 1%
• Умеренная: 1–5%
• Легкая: 5–30%

Диагностика и исследование

• Исследование активности FVIII проводится для диагностики гемофилии А и оценки риска тромбообразования.
• Референсные значения активности FVIII составляют 50–150%.
• Снижение активности ниже 30-35% указывает на риск геморрагических осложнений.

Факторы, влияющие на уровень FVIII

Повышение активности может быть связано с:

• Воспалительными и инфекционными заболеваниями
• Беременность
• Стрессом
• Приемом эстрогенных препаратов

Снижение активности может наблюдаться при:

• Заболеваниях печени
• Аутоиммунных расстройствах
• ДВС-синдроме

Клинические проявления

• Гемофилия А проявляется спонтанными и травматическими кровотечениями, гематомами, гемартрозами.
• Заболевание чаще всего диагностируется в раннем возрасте, и его проявления могут варьироваться в зависимости от степени дефицита FVIII.