Гидроксипрогестерон (17-OH-прогестерон)
17-ОH-прогестерон (17-гидроксипрогестерон) — это стероидный гормон, который играет важную роль в синтезе других стероидов и регулирует различные физиологические процессы в организме. Он вырабатывается в надпочечниках, яичниках, плаценте и яичках, и его уровень в крови варьируется в зависимости от фазы менструального цикла у женщин.
Основные функции и особенности 17-ОH-прогестерона:
- Предшественник гормонов: 17-ОH-прогестерон является предшественником кортизола, андростендиона и других стероидных гормонов. В надпочечниках он преобразуется в кортизол под действием ферментов 21-гидроксилазы и 11-бета-гидроксилазы.
- Натрийуретическое действие: Гормон обладает свойствами, способствующими выведению натрия из организма.
- Циклические изменения: Уровень 17-ОH-прогестерона достигает максимума в лютеиновой фазе менструального цикла и снижается после менструации, если оплодотворение не произошло.
- Секреция: Секреция гормона имеет суточные ритмы, с пиком в утренние часы и минимальным уровнем ночью.
Показания к назначению:
- Опухоли надпочечников: Повышенные уровни 17-ОH-прогестерона могут указывать на наличие опухолей, которые нарушают нормальную секрецию гормонов.
- Нарушения менструального цикла и бесплодие: Измерение уровня гормона помогает в диагностике причин бесплодия и менструальных нарушений.
- Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН): Уровень 17-ОH-прогестерона используется для диагностики и мониторинга ВДКН, особенно в случаях дефицита 21-гидроксилазы или 11-бета-гидроксилазы.
Метаболизм и диагностика:
17-ОH-прогестерон метаболизируется до прегнандиола, который выводится с мочой. Повышенные уровни 17-ОH-прогестерона при ВДКН позволяют выявлять более 95% случаев у детей. В случае повторного повышения уровня гормона у детей рекомендуется консультация детского эндокринолога для подтверждения диагноза и назначения лечения.
Генетическое консультирование:
Детям с адреногенитальным синдромом и их семьям рекомендуется проводить молекулярно-генетическое исследование и медико-генетическое консультирование для оценки рисков и понимания наследственных аспектов заболевания.